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Contexto Internacional

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Revista Brasileira de Geriatria e Gerontologia

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Archives of Endocrinology and Metabolism

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Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

1
Brazilian Political Science Review

1
Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial

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Português

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2007

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2008

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2009

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2018

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2010

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2012

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2021

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Ciências Humanas

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Metabolism

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Gerontologia

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Medicine

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Relations

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Otorrinolaringologia

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China in UN Peacekeeping Operations: A 30-Year Assessment (1990-2019)
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Montenegro, Renan Holanda

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Ago 2021, Volume 43 Nº 2 Páginas 405 - 426

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo O presente artigo apresenta uma ampla avaliação sobre o destacamento de pessoal chinês para operações de paz ao longo das últimas três décadas (1990-2019). Para tanto, um conjunto de dados original foi construído a partir de dados coletados do Departamento de Operações de Paz da ONU (DPO). Os seguintes quatro indicadores foram analisados: (i) contribuição total de pessoal por ano; (ii) contribuição de pessoal por missão; (iii) contribuição de pessoal em relação ao contingente total da missão; e (iv) contribuição de pessoal em uma determinada missão em relação ao total destacado pela China naquele ano. De modo geral, as missões da ONU na Libéria (UNMIL) e no Sudão do Sul (UNMISS) foram os principais destinos das forças chinesas de manutenção de paz no século XXI, enquanto o Camboja (UNTAC) foi, de longe, o único lugar onde a China se envolveu profundamente durante a década de 1990. Além de exibir dados descritivos, o artigo também analisa brevemente o envolvimento chinês nessas operações.

Abstract This article presents a broad assessment of Chinese personnel deployments to peacekeeping operations (PKOs) for the past three decades (1990-2019). To this end, an original dataset was built with data collected from the UN Department of Peace Operations. The following four indicators were considered in the analysis: (i) total personnel contribution per year; (ii) personnel contribution per mission; (iii) personnel contribution in relation to the mission’s total contingent; and (iv) personnel in a given mission in relation to the total personnel dispatched by China that year. Generally speaking, UN missions in Liberia (UNMIL) and South Sudan (UNMISS) have been the main destinations of Chinese peacekeepers in the 21st Century, while Cambodia (UNTAC) was by far the only place where China got deeply involved during the 1990s. In addition to displaying descriptive data, the paper also briefly analyses Chinese engagement in these operations.

https://doi.org/10.1590/s0102-8529.2019430200008 156 downloads

China’s World: What Does China Want?
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Montenegro, Renan Holanda

Contexto Internacional

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Dez 2018, Volume 40 Nº 3 Páginas 617 - 620

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/s0102-8529.2018400300010 1951 downloads

Controversial issues in the management of hyperprolactinemia and prolactinomas – An overview by the Neuroendocrinology Department of the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism
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Vilar, Lucio

; Abucham, Julio

; Albuquerque, José Luciano

; Araujo, Luiz Antônio

; Azevedo, Monalisa F.

; Boguszewski, Cesar Luiz

; Casulari, Luiz Augusto

; Cunha Neto, Malebranche B. C.

; Czepielewski, Mauro A.

; Duarte, Felipe H. G.

; Faria, Manuel dos S.

; Gadelha, Monica R.

; Garmes, Heraldo M.

; Glezer, Andrea

; Gurgel, Maria Helane

; Jallad, Raquel S.

; Martins, Manoel

; Miranda, Paulo A. C.

; Montenegro, Renan M.

; Musolino, Nina R. C.

; Naves, Luciana A.

; Ribeiro-Oliveira Júnior, Antônio

; Silva, Cíntia M. S.

; Viecceli, Camila

; Bronstein, Marcello D.

Archives of Endocrinology and Metabolism

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Mar 2018, Volume 62 Nº 2 Páginas 236 - 263

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

ABSTRACT Prolactinomas are the most common pituitary adenomas (approximately 40% of cases), and they represent an important cause of hypogonadism and infertility in both sexes. The magnitude of prolactin (PRL) elevation can be useful in determining the etiology of hyperprolactinemia. Indeed, PRL levels > 250 ng/mL are highly suggestive of the presence of a prolactinoma. In contrast, most patients with stalk dysfunction, drug-induced hyperprolactinemia or systemic diseases present with PRL levels < 100 ng/mL. However, exceptions to these rules are not rare. On the other hand, among patients with macroprolactinomas (MACs), artificially low PRL levels may result from the so-called “hook effect”. Patients harboring cystic MACs may also present with a mild PRL elevation. The screening for macroprolactin is mostly indicated for asymptomatic patients and those with apparent idiopathic hyperprolactinemia. Dopamine agonists (DAs) are the treatment of choice for prolactinomas, particularly cabergoline, which is more effective and better tolerated than bromocriptine. After 2 years of successful treatment, DA withdrawal should be considered in all cases of microprolactinomas and in selected cases of MACs. In this publication, the goal of the Neuroendocrinology Department of the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism (SBEM) is to provide a review of the diagnosis and treatment of hyperprolactinemia and prolactinomas, emphasizing controversial issues regarding these topics. This review is based on data published in the literature and the authors' experience.

https://doi.org/10.20945/2359-3997000000032 36158 downloads

Leaders or Loners? How Do the BRICS Countries and their Regions Vote in the UN General Assembly
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Montenegro, Renan Holanda

; Mesquita, Rafael

Brazilian Political Science Review

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2017, Volume 11 Nº 2 elocation e0005

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

The so-called emerging powers, including the BRICS nations (Brazil, Russia, India, China and South Africa), typically present themselves as natural leaders of their regions. Although physical size confers them the status of regional powers, their role as leaders depends on the consensual acceptance of their would-be followers. Can it be affirmed then that the countries under the influence of the BRICS show convergent positions? Can the five BRICS be considered de facto leaders of their regions? This article sets out to answer these questions by analysing the behaviour of the BRICS and their regional partners in the United Nations General Assembly (UNGA). The research design replicates the data from Voeten (2013) in order to compare the average affinity between each of the BRICS countries and their regions in the votes of the UNGA from 1992 to 2014. The data indicate a high level of regional cohesion for Brazil, China and South Africa when compared to Russia and India. The findings corroborate the literature in relation to Brazil and South Africa but conflict with what has been produced on the regional leadership of Russia, India and China.

https://doi.org/10.1590/1981-3821201700020005 4409 downloads

Perda auditiva sensorioneural em pacientes com acromegalia em tratamento
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Carvalho, Marcelo Alexandre

; Montenegro Júnior, Renan Magalhães

; Freitas, Marcos Rabelo de

; Vilar, Lúcio

; Mendonça, Alessandra Teixeira Bezerra de

; Montenegro, Renan Magalhães

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

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Ago 2012, Volume 78 Nº 4 Páginas 98 - 102

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Acromegalia é uma doença endócrina rara. Poucos estudos avaliaram sua associação com deficiência auditiva (DA) e os resultados são conflitantes. OBJETIVOS: Avaliar a prevalência e características da DA em um grupo de pacientes com acromegalia em tratamento. Analisar a transmissão auditiva central e periférica. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo transversal. Um grupo de 34 pacientes com acromegalia submeteu-se à avaliação metabólica, audiometria tonal e potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE). Considerou-se DA quando a média dos tons puros foi > 25 DBNA para baixas frequências (250, 500, 1000 e 2000 Hz) ou altas frequências (3000, 4000, 6000 e 8000 Hz). Os pacientes foram divididos em grupo A (com DA) e B (sem DA). RESULTADOS: Doze pacientes (35,3%) mostraram DA sensorioneural (grupo A), sendo oito bilateral e quatro unilateral. Nenhum apresentou DA mista ou condutiva. A prevalência de diabetes/intolerância à glicose de jejum foi similar entre os grupos. As frequências de 3000, 4000, 6000 e 8000 Hz foram as mais afetadas e com padrão similar em ambos os lados. CONCLUSÃO: DA sensorioneural esteve presente em 35,3% dos casos. Não foram notadas diferenças clínicas ou metabólicas significativas entre os grupos, bem como na transmissão neural auditiva periférica e central.

Acromegaly is a rare endocrine disease. Few studies have evaluated its association with hearing loss (HL) and the results are conflicting. AIM: To evaluate the prevalence and features of HL in a group of patients being treated for acromegaly. To analyze peripheral and central auditory transmission. METHODS: Cross-sectional study. A group of 34 patients with acromegaly were submitted to metabolic evaluation, tonal audiometry and brainstem auditory evoked potentials. HL was considered when pure tone average was > 25 DBHL for low frequencies (250, 500, 1000 and 2000 Hz) or high frequencies (3000, 4000, 6000 and 8000 Hz). The patients were divided in group A (with HL) and B (without HL). RESULTS: Twelve patients (35.3%) had sensorineural HL (Group A), being 8 bilateral and 4 unilateral. No one had mixed or conductive HL. The prevalence of diabetes/impaired glucose tolerance was similar between the groups. The frequencies 3000, 4000, 6000 and 8000 Hz were the most affected and with a similar pattern in both ears. CONCLUSION: sensorineural HL was found in 38.9% of cases. Neither clinical nor metabolic differences were noted between the groups, as well as in regards to peripheral and central auditory transmission.

4021 downloads

Comparação antropométrica e do perfil glicêmico de idosos diabéticos praticantes de atividade física regular e não praticantes
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Franchi, Kristiane Mesquita Barros

; Monteiro, Luciana Zaranza

; Pinheiro, Mônica Helena Neves Pereira

; Almeida, Samuel Brito de

; Medeiros, Alexandre Igor Araripe

; Montenegro, Renan Magalhães

; Montenegro Júnior, Renan Magalhães

; Castro, Fabíola Monteiro de

Revista Brasileira de Geriatria e Gerontologia

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Abr 2010, Volume 13 Nº 1 Páginas 73 - 81

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O objetivo do estudo foi comparar os parâmetros antropométricos e perfil glicêmico de idosos diabéticos tipo 2 praticantes de atividade física regular e não praticantes. MÉTODOS: O estudo, do tipo transversal, envolveu 70 idosos com diabetes mellitus tipo 2, com idade entre 60 e 80 anos. A coleta de dados foi através de questionário estruturado abordando: a) características demográficas dos pacientes (idade e nível de escolaridade) e b) características do padrão de atividade física (frequência, duração (min) e tempo (meses) da prática de exercícios físicos). Foram realizadas medidas antropométricas e verificação do perfil glicêmico (glico-hemoglobina). Os dados foram analisados no programa STATA versão 9.0. Foram calculados a média e desvio padrão da média (DP) e realizado o teste de análise de variância (ANOVA). Para verificar a associação de variáveis qualitativas, utilizou-se o teste exato de Fisher e as associações entre as variáveis quantitativas foram estimadas através do coeficiente de correlação de Pearson, com uma confiança de 95%. O nível de significância foi de p<0,05. RESULTADOS: Em relação ao nível de escolaridade, não houve influência na realização da prática de atividade física. Nos PAF observa-se uma diminuição do IMC e do perfil glicêmico, quando comparados aos NPAF. A caminhada foi a atividade física mais realizada pelos idosos (51,5%). A partir dos resultados obtidos na análise dos dados, foi possível mostrar os benefícios que a atividade física proporciona aos indivíduos no processo de envelhecimento e no bom controle glicêmico.

This study aimed to compare the anthropometric parameters and plasma glucose in elderly with type 2 diabetes who practice regular physical activity or not. METHODS: The cross-sectional study comprised 70 elderly people with type 2 diabetes mellitus (DM2), aged between 60 and 80 years. Data collection was through a structured questionnaire: a) demographic characteristics of patients (age and level of schooling) and b) characteristics of the pattern of physical activity (frequency, duration (min) and time (months) the practice of physical exercise). Anthropometric measurements were taken and verification of plasma glucose (glyco-hemoglobin). The data were analyzed in the program STATA version 9.0. The data was analyzed using mean and standard deviation of the mean (SD), and analysis of variance (ANOVA); to determine the combination of qualitative variables, it was used the Fisher exact test and associations between quantitative variables were estimated by the coefficient of Pearson's correlation, with 95% confidence. The level of significance was p<0.05. RESULTS: Concerning education level, there was no influence on the attainment of physical activity. In PAF there is a decrease of IMC and plasma glucose as compared to NPAF. The walk was the most physical activity undertaken by the elderly (51.5%). The results obtained in the analysis of data made it possible to show the benefits that physical activity gives individuals in the aging process and in good glycemic control.

4700 downloads

Tumores testiculares bilaterais por hiperplasia congênita de restos adrenais
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Fernandes, Virginia Oliveira

; Barros, Antonio Iran Souza

; Quidute, Ana Rosa Pinto

; Montenegro, Ana Paula Dias Rangel

; Fontenele, Eveline Gadelha Pereira

; Sales, Ana Paula Abreu Martins

; Montenegro, Renan Magalhães

; Ferreira, Francisco Valdeci de Almeida

; Montenegro Jr., Renan Magalhães

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

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Nov 2009, Volume 53 Nº 8 Páginas 1052 - 1058

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVOS: Tumores testiculares são uma rara condição associada à hiperplasia adrenal congênita (HAC) que decorrem da hiperplasia de restos adrenais intratesticulares (HRA), raramente ocorrendo associados a neoplasias malignas. Sua diferenciação histológica com tumores de células de Leydig é muito difícil, podendo levar a orquiectomias desnecessárias. O objetivo deste relato foi apresentar esse dilema diagnóstico em um paciente com HAC e tumores testiculares bilaterais. MÉTODOS: Relatou-se o caso de um paciente masculino, 16 anos, com diagnóstico de HAC desde os 3 anos de idade, que apresentava tumorações testiculares endurecidas, indolores e de crescimento lento, sendo encaminhado para orquiectomia bilateral. RESULTADOS: Foi decidido por tratamento conservador com prednisona, havendo significativa diminuição do volume testicular e normalização dos níveis de andrógenos. CONCLUSÃO: Este caso demonstra a importância de sempre se considerar a hipótese de HRA intratesticulares no diagnóstico diferencial dos tumores testiculares. A investigação e a conduta devem ser conduzidas de maneira cautelosa para se evitar orquiectomias desnecessárias.

OBJECTIVES: Testicular tumors are a rare condition associated with congenital adrenal hyperplasia (CAH), originated from intratesticular adrenal rest tumors, and they are rarely associated with malignant tumors. Their histological differentiation from Leydig-cell tumors is quite difficult, which would lead to inappropriate orchiectomies. Thus the objective of this report was to present this diagnostic dilemma. METHODS: Reported the case of 16-yr-old boy with previous diagnosis of CAH with bilateral testicular enlargement who was recommended to be submitted to a bilateral orchiectomy. RESULTS: Considering this findings, it was decided to treat conventionally with prednisone with significant reduction of testicular volume, and normalization of androgens levels. CONCLUSION: This case shows the importance of intratesticular adrenal rest tumors in the differential diagnosis of testicular tumors. Cautious approach during investigation and treatment are recommended to avoid inappropriate orchiectomies.

9059 downloads Citado 1 vez em SciELO

Influência dos níveis séricos de IGF-I e de testosterona sobre o perfil lipídico e glicêmico em homens acromegálicos
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Figueiredo, Patrícia R. L.

; Martins, Manoel R. A.

; Montenegro, Renan M.

; Albano, Mônica F.

; Montenegro Jr., Renan M.

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

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Nov 2009, Volume 53 Nº 8 Páginas 1026 - 1032

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVOS: Investigar a influência do IGF-I e testosterona sobre o perfil lipídico e glicêmico em homens acromegálicos. MÉTODOS: Foram avaliados 15 homens acromegálicos. RESULTADOS: Os pacientes hipogonádicos apresentaram HDL-c mais baixo e triglicérides, LDL-c, glicemia, GH e IGF-I mais elevados. Os valores de IGF-I correlacionaram-se inversamente com HDL-c (r = - 0,57, p = 0,04) e diretamente com triglicerídeos (r = 0,62, p = 0,01) e glicemia (r = 0,66, p = 0,008), enquanto a testosterona correlacionou-se diretamente com HDL-c (r = 0,52, p = 0,05) e inversamente com triglicerídeos (r = - 0,57, p = 0,02); LDL (r = - 0,53, p = 0,04) e glicemia (r = - 0,54, p = 0,03). O IGF-I e a testosterona correlacionaram-se inversamente (r = - 0,585, p = 0,028). CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem que a intervenção mais importante na redução do risco cardiovascular nesses pacientes é o controle da atividade da doença.

OBJECTIVES: To evaluate the influence of IGF-I and testosterone on the lipid profile and glycemia in acromegalic men. METHODS: Fifteen acromegalic men were studied. RESULTS: The hypogonadic patients presented lower HDL-c and higher tryglicerides, LDL-c, glycemia, GH and IGF-I. Serum IGF-I was inversely correlated with HDL-c (r = - 0.57, p = 0.04) and directly with TG (r = 0.62, p = 0.01) and glycemia (r = 0.66, p = 0.008), whereas serum testosterone correlated directly with HDL-c (r = 0.52, p = 0.05) and inversely with TG (r = - 0.57, p = 0.02), LDL-c (r = - 0.53, p = 0.04) and fasting blood glucose (r = - 0.54, p = 0.03). IGF-I and testosterone were inversely correlated (r = - 0.585, p = 0.028). CONCLUSION: These results suggest that the most important intervention in reducing cardiovascular risk in these patients is to control the activity of the disease.

6438 downloads

Estudo comparativo do conhecimento e prática de atividade física de idosos diabéticos tipo 2 e não diabéticos
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Franchia, Kristiane Mesquita Barros

; Monteiro, Luciana Zaranza

; Medeiros, Alexandre Igor Araripe

; Almeida, Samuel Brito de

; Pinheiro, Mônica Helena Neves Pereira

; Montenegro, Renan Magalhães

; Montenegro Júnior, Renan Magalhães

Revista Brasileira de Geriatria e Gerontologia

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Dez 2008, Volume 11 Nº 3 Páginas 327 - 339

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Objetivo: caracterizar o conhecimento e a prática de atividades físicas em idosos diabéticos tipo 2, assistidos em um ambulatório de referência da cidade de Fortaleza, comparando-os com idosos não-diabéticos. Métodos : O estudo, do tipo transversal, envolveu 44 idosos com Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2) e 44 sem DM2, avaliados por meio de um questionário sobre prática, recomendações, orientações e conhecimentos de atividades físicas. Os dados foram analisados por meio do teste Qui-quadrado. O nível de significância foi de p<0,05. Resultados: Em relação à prática e a freqüência semanal de alguma atividade física, verificou-se que aproximadamente metade dos participantes dos dois grupos não praticava nenhuma atividade física. Dentre as recomendações recebidas de profissionais da saúde sobre a prática de atividades físicas, 84,1% (N=37) dos idosos diabéticos responderam que as tinham recebido, enquanto que entre os idosos não-diabéticos apenas 58,7% (N=27) afirmaram que essas recomendações foram dadas. As orientações verbais predominaram em ambos os grupos. Em relação à opinião dos indivíduos a respeito dos benefícios da atividade física para os portadores de diabetes, a maioria dos idosos DM2 afirmou que a atividade física pode beneficiá-los. Conclusão: Os idosos DM2 mostraram melhor conhecimento e prática regular de atividade física do que os idosos não-diabéticos. É necessária a elaboração de ações em que o idoso adquira conhecimentos para a descoberta de seus limites físicos e motores.

Abstract Objective : Methods: The cross-sectional study comprised 44 elderly people with type 2 Diabetes Mellitus (DM2) and 44 without DM2, who were interviewed through a questionnaire regarding practice, recommendations, guidance and knowledge of physical activities. Data were analyzed using Chi-Squared test. The level of significance was p<0.05. Results : Regarding the practice and weekly frequency of a physical activity, it was verified that approximately half of participants in both groups did not practice any physical activity. Concerning the recommendation received from health professionals on physical activity, 84.1% (N=37) of dibetic elderly replied that they had received this advice, whereas only 58.7% (N=27) of the non-diabetic ones said they had been given these recommendations. Verbal advice predominated in both groups. As to the opinion of the individuals regarding the benefits of physical activity for diabetics, most of the DM2 elderly stated that physical activity could be beneficial. Conclusion : The DM2 elderly had better knowledge and practice of regular physical activity than non-diabetic elderly. Actions need to be elaborated for the elderly to acquire knowledge to discover their physical and motor limits.

https://doi.org/10.1590/1809-9823.2008.11033 2250 downloads

10.

E449X mutation in the thyroid hormone receptor β associated with autoimmune thyroid disease and severe neuropsychomotor involvement
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Gurgel, Maria Helane Costa

; Montenegro Junior, Renan M.

; Magalhaes, Rejane Araujo

; Lima, Grayce Ellen da C. Paiva

; Montenegro, Renan Magalhães

; Magalhães, Patricia Kunzle Ribeiro

; Maciel, Lea Maria Zanini

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

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Nov 2008, Volume 52 Nº 8 Páginas 1205 - 1210

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVOS: Descrever aspectos clínicos e moleculares de um paciente com resistência ao hormônio tireoidiano (RHT) portador da mutação E449X associada a doença tireoideana auto-imune e retardo neuropscicomotor grave. MÉTODOS: Relatamos um caso incluindo achados clínicos, laboratoriais e análise molecular de um paciente brasileiro com RHT. RESULTADOS: Paciente masculino, 23 anos de idade, apresentou-se com distúrbio de hiperatividade, déficit de atenção, retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e bócio. Desde 1 ano e 8 meses de idade, sua mãe procurou assistência médica para investigação do retardo do desenvolvimento neuropsicomotor associado com irritabilidade, agressividade, cefaléia recorrente, sudorese profusa, diarréia intermitente, polifagia, bócio e perda de peso. Avaliação laboratorial evidenciou TSH normal e aumento do T3, T4 e anticorpos antimicrossomal e antitireoglobulina. Doses crescentes de levotiroxina foram prescritas, máximo de 200 µg/dia, sem significativas alterações em seu quadro clínico-laboratorial. Doses crescentes de tiratricol foram introduzidas com melhora clínica evidente da agressividade, da hiperatividade, do tremor de extremidades e maior ganho de peso. O estudo molecular revelou uma mutação nonsense no éxon 10, no qual a substituição da guanina pela tirosina no nucleotídeo 1345 (códon 449) gerou um stop códon TAA, confirmando o diagnóstico da RHT. CONCLUSÃO: Este paciente tem um grave retardo neuropiscomotor não observado em um relato único anterior com a mesma mutação. Isto pode refletir a falta de relação genotipo-fenótipo nos casos afetados com esta síndrome sugerindo que a variabilidade genética de outros fatores, além do receptor do hormônio tireoidiano (HT), possa modular o fenótipo da RHT.

OBJECTIVE: To report the clinical and molecular aspects of a patient with a diagnosis of Resistance to Thyroid Hormone (RTH) harboring the E449X mutation associated with autoimmune thyroid disease and severe neuropsychomotor retardation. METHODS: We present a case report including clinical and laboratory findings, and molecular analysis of a Brazilian patient with RTH. RESULTS: A 23-year old male presented hyperactivity disorder, attention deficit, delayed neuropsychomotor development, and goiter. Since the age of 1 year and 8 months, his mother had sought medical care for her son for the investigation of delayed neuropsychomotor development associated with irritability, aggressiveness, recurrent headache, profuse sudoresis, intermittent diarrhea, polyphagia, goiter, and low weight. Laboratory tests revealed normal TSH, increased T3, T4, antithyroglobulin and antimicrosomal antibody titers. Increasing doses of levothyroxine were prescribed, reaching 200 µg/day, without significant changes in his clinical-laboratory picture. Increasing doses of tiratricol were introduced, with a clear clinical improvement of aggressiveness, hyperactivity, tremor of the extremities, and greater weight gain. Molecular study revealed a nonsense mutation in exon 10, in which a substitution of a guanine to tyrosine in nucleotide 1345 (codon 449) generates the stop codon TAA, confirming the diagnosis of RTH. CONCLUSION: This patient has severe neuropsychomotor retardation not observed in a single previous report with the same mutation. This may reflect the lack of a genotype-phenotype correlation in affected cases with this syndrome, suggesting that genetic variability of factors other than β receptor of thyroid hormone (TRβ) might modulate the phenotype of RTH.

2743 downloads

11.

Pitfalls in the diagnosis of Cushing's syndrome
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Vilar, Lucio

; Freitas, Maria da Conceição

; Faria, Manuel

; Montenegro, Renan

; Casulari, Luiz Augusto

; Naves, Luciana

; Bruno, Oscar D.

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

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Nov 2007, Volume 51 Nº 8 Páginas 1207 - 1216

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Entre as doenças endócrinas, a síndrome de Cushing (SC) é certamente uma das mais desafiadoras para o endocrinologista, devido às dificuldades que comumente surgem durante a investigação. O diagnóstico de SC envolve dois passos: a confirmação do hipercortisolismo e a determinação de sua etiologia. A confirmação bioquímica do excesso de cortisol precisa ser estabelecida antes de qualquer tentativa de diagnóstico diferencial; caso contrário, poderá resultar em diagnóstico incorreto, tratamento impróprio e manejo insuficiente. Deve também ser lembrado que hipercortisolismo pode ocorrer em certos pacientes com depressão, alcoolismo, anorexia nervosa, resistência generalizada aos glicocorticóides e no final da gravidez. Além disso, hipercortisolismo exógeno ou iatrogênico deverá ser sempre excluído. Os três testes mais úteis para a confirmação do hipercortisolismo são: a medida do cortisol livre em urina de 24 h, os testes de supressão com dexametasona (TSD) em doses baixas e a determinação do cortisol sérico à meia-noite ou do cortisol salivar no final da noite. Contudo, nenhum deles é perfeito, cada um com sua sensibilidade e especificidade, sendo vários deles usualmente necessários para fornecer uma melhor acurácia diagnóstica. O maior desafio na investigação da SC envolve a diferenciação entre a doença de Cushing e a síndrome do ACTH ectópico. Esta tarefa requer a medida dos níveis plasmáticos de ACTH, testes dinâmicos não-invasivos (TSD com doses altas e testes de estímulo com CRH ou desmopressina) e estudos de imagem. Nenhum desses testes tem 100% de especificidade e muitas vezes é necessário seu uso combinado. Amostragem venosa do seio petroso inferior está indicada principalmente quando os testes não-invasivos não permitem uma definição diagnóstica. Neste artigo, revisaremos as mais importantes armadilhas na investigação da SC.

Among endocrine disorders, Cushing's syndrome (CS) is certainly one of the most challenging to endocrinologists due to the difficulties that often appear during investigation. The diagnosis of CS involves two steps: confirmation of hypercortisolism and determination of its etiology. Biochemical confirmation of the hypercortisolaemic state must be established before any attempt at differential diagnosis. Failure to do so will result in misdiagnosis, inappropriate treatment, and poor management. It should also be kept in mind that hypercortisolism may occur in some patients with depression, alcoholism, anorexia nervosa, generalized resistance to glucocorticoids, and in late pregnancy. Moreover, exogenous or iatrogenic hypercortisolism should always be excluded. The three most useful tests to confirm hypercortisolism are the measurement of 24-h urinary free cortisol levels, low-dose dexamethasone-suppression tests, and determination of midnight serum cortisol or late-night salivary cortisol. However, none of these tests is perfect, each one has different sensitivities and specificities, and several are usually needed to provide a better diagnostic accuracy. The greatest challenge in the investigation of CS involves the differentiation between Cushing's disease and ectopic ACTH syndrome. This task requires the measurement of plasma ACTH levels, non-invasive dynamic tests (high-dose dexamethasone suppression test and stimulation tests with CRH or desmopressin), and imaging studies. None of these tests had 100% specificity and their use in combination is usually necessary. Bilateral inferior petrosal sinus sampling is mainly indicated when non-invasive tests do not allow a diagnostic definition. In the present paper, the most important pitfalls in the investigation of CS are reviewed.

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12.

Freqüência e atividade enzimática de Candida spp. na cavidade oral de pacientes diabéticos do serviço de endocrinologia de um hospital de Fortaleza-CE
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Ago 2007, Volume 43 Nº 4 Páginas 241 - 244

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O diabetes mellitus (DM), uma doença endócrino-metabólica de alta e crescente prevalência, é citada como responsável pela ocorrência das candidíases orais. A candidíase constitui um espectro de infecções causadas por fungos do gênero Candida, sendo o seu agente mais comum a Candida albicans, embora outras espécies tenham sido identificadas (Candida tropicalis, Candida guillermondii, Candida glabrata, Candida krusei). O objetivo deste trabalho foi avaliar a freqüência e a atividade enzimática de Candida spp. na cavidade oral de pacientes diabéticos atendidos no Serviço de Endocrinologia do Hospital Universitário Walter Cantídio da Universidade Federal do Ceará (HUWC/UFC). Foram coletadas amostras de 48 pacientes diabéticos, de ambos os sexos, com situações variáveis de controle glicêmico. Os materiais clínicos foram colhidos com ajuda de swabs e semeados em placas de Petri contendo ágar-Sabouraud dextrose com cloranfenicol e incubado a 37°C. Os crescimentos foram identificados pelas provas clássicas usadas em micologia. Depois, essas cepas de Candida foram submetidas a provas de detecção de enzimas fosfolipase e proteinase. Destas, 15 amostras (31,25%) apresentaram cultura positiva para o gênero Candida. A espécie mais freqüente foi a C. albicans, com 80%, seguida de C. tropicalis (13,3%) e C. guillermondii (6,7%). Quanto à pesquisa da atividade enzimática de Candida spp., foi observado que 86,6% delas apresentaram atividade de proteinase e 80%, de fosfolipase. Conclui-se com tais resultados que a C. albicans é a mais freqüente e que as espécies de Candida isoladas possuem fortes atividades enzimáticas.

Diabetes mellitus, a endocrine-metabolic disease, of high and increasing prevalence, is cited as responsible by the occurrence of oral candidiasis. Candidiasis constitutes a specter of infections caused by fungi of genera Candida; the most common agent is Candida albicans, but other species have also been identified (Candida tropicalis, Candida guillermondii, Candida glabrata, Candida krusei). The objective of this work was to evaluate frequency and enzymatic activity of Candida spp. in the oral cavity of diabetic patients taken care in the service of endocrinology of the University Hospital Walter Cantídio of the Federal University of the Ceará. Samples had been collected of 48 diabetic patients, men and women, with various situations of glicemic control. Clinical materials had been collected with aid of swab and harvested in plates of Petri contend Sabouraud agar dextrose with cloranfenicol and incubated to 37°C. The grown were identified by the used classic tests in mycology. In the following, these Candida strains were submitted to tests to detect phospholipase and proteinase enzymes. Of these, 15 samples (31,35%) presented positive culture for the genera Candida. The species more frequent was C. albicans with 80%, followed by C. tropicalis (13.3%) and C. guilliermondii (6.7%). Asfor the research on the enzymatic activity of Candida sp. it was observed that 86.6% presented activity of proteinase and 80% of phospholipase. It was concluded with these results that C. albicans is more frequent and that Candida spp. isolated species have strong enzymatic activity.

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13.

Picnodisostose: relato de dois casos
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Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

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Fev 2003, Volume 47 Nº 1 Páginas 95 - 101

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Picnodisostose (PYCD) é uma rara displasia esquelética autossômica recessiva, decorrente de defeito no gene codificador da enzima catepsina K, caracterizada por baixa estatura (BE), osteoesclerose, acroosteólise, deformidades crânio-faciais e fragilidade óssea. Embora a BE seja característica, deficiência de GH tem sido relatada apenas em parte dos casos de PYCD. Apresentamos dois casos isolados, com quadros clínico-radiológicos característicos. Caso 1: 9 anos, masculino, pais consangüíneos, apresentando BE, osteoesclerose, fragilidade óssea, exoftalmia bilateral, fronte ampla, braquicefalia, alargamento das suturas cranianas, fontanelas abertas, micrognatia, implantação anormal dos dentes, braquidactilia, unhas distróficas e acrosteólise das falanges distais. Caso 2: 17 anos, masculino, com BE, nariz proeminente, braquicefalia, plastibasia, falha de fechamento de suturas e fontanelas, hipoplasia mandibular, dentição anormal, osteoesclerose difusa, braquidactilia, acrosteólise das falanges distais e aumento das pregas cutâneas nas mãos. Ambos apresentaram níveis basais normais de TSH, T4 livre, gonadotrofinas e testosterona, e da resposta do GH e do cortisol, durante teste farmacológico. Em conclusão, a PYCD parece ser uma condição heterogênea com apresentação clínica variável. Assim, embora não tenha sido observado nestes casos, mas tendo em vista as descrições prévias, consideramos importante que pacientes com PYCD sejam rotineiramente submetidos à avaliação hormonal.

Pycnodysostosis (PYCD) is a rare autosomal recessive skeletal dysplasia, due to a defect in the gene encoding cathepsin K, and characterized by short stature (SS), osteosclerosis, acro-osteolysis, skull deformities, and bone fragility. Although SS is characteristic in PYCD, GH deficiency has been reported only in some cases. We present two isolated cases, with typical clinical-radiological pictures. Case 1: a 9 year-old boy, offspring of consanguineous parents, presenting SS, osteosclerosis, bone fragility, bilateral ocular proptosis, frontal bossing, brachycephaly, wide cranial sutures, open fontanels, micrognathia, abnormal teeth, brachydactyly, dystrophic nails, and acro-osteolysis of the distal phalanges. Case 2: a 17 year-old boy, presenting SS, prominent nose, brachycephaly, plastibasia, separated cranial sutures, large fontanels, mandibular hypoplasia, abnormal teeth, diffuse osteosclerosis, brachydactyly, acro-osteolysis and increased cutaneous pleats in the hands. Both patients presented normal levels of TSH, free T4, gonadotropins and testosterone, and normal GH and cortisol responses to pharmacological stimuli. In conclusion, PYCD is a heterogeneous condition with variable clinical presentation. Thus, although not observed in these cases, but in light of previous descriptions, we consider important that patients with PYCD be routinely submitted to hormonal evaluation.

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